ビミジム点滴静注液 5 mg［エロスルファーゼ アルファ（遺伝子組換え）］

ムコ多糖症は、ムコ多糖を分解する酵素が遺伝的に欠損しているため、細胞内にムコ多糖が蓄積し、様々な障害が起こる難病です。ムコ多糖症のうち IV-A 型では、N-アセチルガラクトサミン-6-スルファターゼ（GALNS）という酵素が欠損しており、骨の変形や低身長などが認められる。ビミジム（一般名：エロスルファーゼ アルファ）は、人工的に合成された GALNS であり、欠損している GALNS を補充します。

医薬品情報

d.ムコ多糖症用薬
エロスルファーゼアルファ
●ビミジム(BioMarin)
　　点滴静注液5 mg(5mL)

[警告]ハムスター卵巣由来蛋白質製剤
　のため,アナフィラキシーに注意.
a.点滴中～翌日→点滴時反応に注意.
　　　(悪心嘔吐,頭痛,発熱,腹痛など)
b.急性熱性または呼吸器疾患へは
　　　　　　　　急性増悪に注意.
c.抗体ができる→抗体検査をする.

[特]ライソゾームに取り込まれ→
グリコサミノグリカン(→筋・骨格障害,
　　　　　呼吸不全)の蓄積を防ぐ.

[効]ムコ多糖症 IVA 型
　　　但し,5 歳未満は未承認.

[用]a.前投与(30～60分前):抗ヒ薬単独.
　　　　　　または解熱鎮痛薬併用.
b.生食で250mL(25kg未満100mL)に希釈.
c.2mg /kgを週1 回点静
d.投与速度：注入ポンプを用いて,
　15分で1.5mLからはじめ→漸増し,
　　90分以降は72mL/hrとし,
4.3時間以上かける(25kg未満3.6時間
　　　　以上),詳細は添付文書参照.

[体内動態]半減期は,初回7.5時間,
　　　　　　　　22週投与で 35時間

[慎]高度な肝･腎機能障害.

[患]1.妊婦は有益性＞危険性を判断.
　2.授乳を中止.

[副32%]A.重大：点滴時反応:重篤●5.4%.
D. 点滴時反応 ●65%,過敏症,●発熱
32%,●悪寒17%,●疲労15%,●頭痛
25%,●めまい5%,●嘔吐31%,●悪心
24%,●下痢13%,●腹痛12%,●上部腹
痛15%,●口腔咽頭痛10%,●呼吸困難
6%.

[配合]他の薬剤と混合しない.