書籍名：ポケット医薬品集（2014年版）

システアミン酒石酸塩
Cysteamine Bitartrate
●ニシスタゴン(マイラン)カプセル
　50mg(5.5mm× 15.6mm, 233mg)
　150mg(7.3mm× 21.3 mm,646mg)
　　　　　　　　バラ100カプセル
[特]シスチンと反応しジスルフィド
　生成し,細胞内のシスチン濃度低下
　→病態の進行遅滞で透析及び腎移植の回避又は開始時期の延長,
その他の臓器における症状の発症時期の遅延.
[効]腎性シスチン症. 但し,
　角膜のシスチン蓄積へは未承認．
[用] a.1日2 gを分4.
　12歳未満又は50kg未満は1日1.3g/m2．
b.上記の1/4～1/6より開始．
　4 ～6週以上かけて患者の状態,腎機能,
シスチン白血球内濃度等を参考に
　漸増し,維持用量を決定.
　　　　　最大　1日1.95g/m2.
c.維持用量設定後も,腎機能,白血球中シスチン濃度等を定期的に確認し,
　　　　　用量を調節する.
d.白血球中シスチン濃度は
　　　投与5～6時間後をめどに測定.
e.高脂肪・高蛋白食で血中濃度低下に注意.
[体内動態] a.血中濃度のピークは
　　1〜1.5時間,半減期は1.6時間.
b.主要代謝経路はシステアミンジオキシゲナーゼによるヒポタウリンの
　　生成,その後酸化されてタウリン.
　　　　CYPの関与は不明.
[禁] システアミン又はペニシラミンに対し過敏症の既往.
[慎] 1.消化性潰瘍又はその既往歴
　　→悪化又は再発する.
2.肝障害又はその既往歴.
3.透析中→本剤の暴露量が減少
　　(透析中にAUCが21-66%低下),
　　　また副作用発現増加.
[注] 1.誤嚥による窒息→嚥下困難,
　高齢者,小児等は注意.
2.眠気→車の運転等の危険作業に注意.
3.生後1～6日で白内障(ラット).
[患] 1.妊婦(動物で催奇形性).
2.授乳を中止.
3.酸性飲料水(オレンジジュース等)
　はカプセルの内容物との混合性が悪い,凝固があるので回避.
[副 66%]A.重大：a.中毒性表皮壊死融解症,皮膚粘膜眼症候群,多形紅斑,
b.良性頭蓋内圧亢進(偽性脳腫瘍),
　視神経乳頭浮腫,
c.エーラース・ダンロス症候群様の症状→高用量は注意.
d.痙攣,脳症,
e.消化性潰瘍,消化管出血,
f.間質性腎炎.
D.●γ -GTP↑33%,●AST↑16%,ALT↑16%,ALP↑16%,白血球減少症,
●嘔吐33%,●悪心16%,下痢,腹痛,呼気臭,消化不良,胃腸炎,関節過伸展,
下肢痛,Ｘ脚,骨減少症,圧迫骨折,側弯症,●頭痛16%,傾眠,
●食欲不振16%,皮膚臭異常,発疹,毛髪変色,皮膚線条,
皮膚脆弱性(肘にモルスクム様偽腫瘍),嗜眠,
●発熱16%.
[臨床検査] 尿中ケトン体偽陽性．
[保管]吸湿性→開封後は湿気を回避.
　容器の蓋はチャイルドロック.