書籍名：ポケット医薬品集（2014年版）

ベラグルセラーゼ アルファ
Velaglucerase Alfa
●ビプリブ(シャイアー･ジャパン)
　点滴静注用：水4.3mLに溶解時
　　　　4mL中400単位.
　　(必要量を生食100mLに希釈)
[特] a.ゴーシェ病：グルコセレブロシダーゼの活性低下し
→マクロファージのライソゾームに蓄積
→肝･脾腫　大,貧血,血小板減,骨変形･異常．
b.グルコセレプロシダーゼを高マンノース型糖鎖とし,
ライソゾームに蓄積分を→糖とセラミドに分解． c.確定診断すること.
d.神経症状へは無効.
e.ゴーシェ病Ⅱ型,Ⅲ型の骨症状への効果は不十分.
f.イミグルセラーゼ(セレザイム)からの切替：同一用量で投与開始.
g.4歳未満へ未承認.
[効]ゴーシェ病の諸症状(貧血,血小板減少症,肝脾腫及び骨症状)の改善.
[用]1回最大60U/kgを60分以上かけて
　　(点滴時反応避けるため)点静
　　　　隔週に投与する.
[体内動態]半減期は10分
[注] 1.点滴中～24時間：アナフィラキシー.
　点滴時反応に注意
・緊急処置：中止→抗ヒスタミン剤,解熱鎮痛剤,副腎皮質ホルモン剤.
・重症度に応じ点滴速度を下げる,
2.IgG抗体の産生(1％).
3.貧血→鉄剤を補給.
[患]妊婦：有益性･危険性から判断.
　授乳中止．
[副 50%]A.重大：●点滴時反応16%：頭痛,浮動性めまい,低血圧,高血圧,悪心,疲労,無力症,発熱等.
D. ●頭痛10%,●浮動性めまい7%,●悪心6%,腹痛/上腹部痛,
●関節痛6%,●背部痛5%,骨痛,活性化部分トロンボプラスチン時間延長,
中和抗体陽性,疲労,無力症,体温上昇,潮紅,高血圧,低血圧,頻脈,
発疹,蕁麻疹,アレルギー性皮膚炎.